一名31岁男性患有急性左侧偏瘫。历史显示,10个月前部分治疗结核性肺炎,最近出现头痛和左腿抽搐。经检查,他昏昏欲睡,右眼凝视,头偏离,左侧偏瘫。
MRI显示:右侧大脑前动脉和大脑中动脉区域,脑膜炎和2例结核瘤(图)。对艾滋病毒,梅毒,常见细菌,真菌和病毒的检测均为阴性。
尽管进行了抗结核治疗,但他在37天后死亡。
活检显示:干酪样坏死,最终诊断为血管炎和结核病。
图:脑MRI和磁共振血管造影
T1对比序列显示脑膜增强(A,B)和钆增强的结节性病变,典型的非梗阻性结核瘤(B)。右侧中脑和大脑前动脉梗塞采用液体衰减反转恢复序列(C)。磁共振血管造影显示右侧M1段不规则和右侧大脑中动脉和大脑后动脉闭塞(D)。
动脉炎和脑梗塞是结核病的严重后果。对治疗的依从性差导致疾病复发和耐药性。
结核性脑膜炎(tuberculousmeningitis,TBM)是由结核分枝杆菌经血行或者直接侵入引起的软脑膜、蛛网膜以及脑实质、脑神经、脑血管和脊髓的非化脓性炎症性疾病。我国是结核病高发国家,发病率居22个高负担国家的第3位。
TBM是常见的肺外结核,可引起严重后果,营养不良、嗜酒、糖尿病、长期激素治疗、恶性肿瘤以及获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS)等免疫功能低下是易感因素。TBM的早期症状不典型,导致发病早期的诊断易被延误。TBM发展过程中,患者的中枢神经系统以脑膜刺激征为主要表现,也可有眼外肌麻痹、视力障碍、肢体截瘫等表现,严重者出现呼吸衰竭而死亡。早期诊断及合理的治疗对其预后至关重要。
TBM具有非特异性前驱症状,包括乏力、纳差、发热、体重减轻及肌肉酸痛,逐渐发展到常见的脑膜炎症状和体征,如头痛、呕吐、颈部强直、Brudzinski征和Kernig征阳性。如果治疗不及时,脑膜炎症状变得越来越明显,并出现意识障碍、局灶性神经功能缺损、颅神经麻痹(主要是在第5和第3颅神经)以及四肢无力(偏瘫或截瘫)。
TBM治疗越早预后越好。如果不及时提供有效的抗结核治疗,病死率极高。在幸存的TBM患者中可能发生神经系统后遗症,包括儿童智力发育迟滞、神经性耳聋、脑积水、颅神经麻痹、卒中相关性神经功能障碍、癫痫发作和昏迷等。
TBM的临床表现是基底脑膜纤维化和血管炎症反应的结果,可能缺乏细菌性脑膜炎的一些典型症状,如颈部强直和发热。TBM的临床特征受结核分枝杆菌免疫应答的影响。幼儿和HIV感染者极易感染结核杆菌,经常导致难以控制的肺外结核传播和TBM。在这些群体中,TBM可能表现突然,并可迅速进展为重度昏迷、虚脱,病死率高。此外,这些患者其他器官活动性结核的风险也增加。
在成人,癫痫发作是TBM少见的临床表现。然而,癫痫在小孩TBM中常见,其发生率高达50%。医学研究理事会(MedicalResearchCouncil,MRC)疾病的严重程度分级仍然是评价TBM严重程度和预后最广泛的使用方法。
TBM患者按病情严重程度可分为三期:
Ⅰ期患者意识清醒并且无局灶性神经系统的症状;
Ⅱ期患者有感觉异常和局灶性神经功能缺损的症状如轻度偏瘫和颅神经麻痹;
Ⅲ期患者有昏迷和严重的神经功能损害如多颅神经损害、严重的偏瘫或截瘫。
参考文献(略)
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