您所在的位置：结核性脑膜炎 >> 症状体现>> >> 四肢麻木无力软脑膜强化，究竟中枢性还是

四肢麻木无力软脑膜强化，究竟中枢性还是

文章来源：结核性脑膜炎发布时间:2018-9-23 19:47:55 点击数：次

临床是多变复杂的，现实中的病例总是无法照搬教科书上的「经典」，当碰到这些不典型病例时，该如何诊断呢？

第

部分

-THEFIRST-

49岁男患，既往有糖尿病、左大腿肉瘤切除术史，还有癫痫病史，服用丙戊酸治疗。

入院前2月出现进行性肢体麻木无力。症状以双大拇指感觉异常疼痛为起始，而后发展为麻木。其脚随后也开始麻木，并且在3周内出现步态不稳。病程中患者体重减少约25磅。随后，患者出现间歇性复视，向下凝视时明显。患者否认近期病患接触史、前期接触结核病史及蜱咬伤病史。

入院体格检查显示左侧动眼神经不全麻痹，左侧周围性面瘫，双侧骨间肌及大小鱼际肌明显萎缩。左手伸、展、屈均无力，双踝关节背屈肌力2级，跖屈肌力4级。四肢均手套袜套样感觉减退。腱反射双侧对称，但远端减弱。手快速轮替运动不协调。

思考：

1.如何对患者的症状及体征进行定位？

2.考虑的鉴别诊断有哪些？

3.下一步建议做哪些检查？

第

部分

-THESECOND-

根据患者肢体远端的感觉运动症状及腱反射降低，定位于周围神经。脑部及脊髓病变可能性较小。动眼神经麻痹可见于中脑病变，但也可能是外周病变。周围性面瘫可以由脑干病变或外周病变所致。最可能的定位为累及多数周围神经的病变。颅神经受累也增加了脑干软脑膜受累可能性。

鉴别诊断包括：

感染性疾病：如莱姆病性脑膜炎伴多神经根炎，或真菌性、病毒性或结核性脑膜炎；

炎症性疾病：如神经系统结节病；

脱髓鞘性多发性神经病；

神经系统副肿瘤综合征；

软脑膜转移癌；

由于存在感觉症状，因此不考虑运动神经元病可能；此外，由于缺乏明显的疼痛症状，因此血管炎的可能性很小。

腰穿显示脑脊液细胞增多，白细胞数个/mL，其中淋巴细胞占优势（95%），蛋白mg/dL，糖mg/dL。

头颈胸MRI增强显示双侧多个颅神经、圆锥及马尾的软脑膜强化（图1）。胸腹部及盆腔CT扫描显示肾脏存在2cm占位性病变。左侧大腿的MRI排除了肉瘤复发。PET扫描未发现FDG活跃病灶。

图1患者的MRI结果。头MRI（A）及腰骶部MRI（B）显示增强后影像显示双侧三叉神经（箭头）的软脑膜强化明显

脑脊液β2微球蛋白升高，寡克隆带阳性。血清蛋白电泳显示免疫球蛋白G-λ副肿瘤蛋白且在多克隆免疫球蛋白背景中存在2M高峰。

血清真菌试验、结核检测、HIV抗体、密螺旋体抗体、莱姆病、免疫指标（包括抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗Ro/La抗体、类风湿因子及髓鞘相关糖蛋白抗体）均为阴性。血清红细胞沉降率行为67mm/h。脑脊液真菌检测、莱姆病及性病检测阴性。

肌电图及神经传导速度显示右侧正中神经未检测到SNAP波，右侧尺神经SNAP波幅降低、潜伏期延长。右侧正中拇短展肌、左侧腓伸趾短肌、双侧胫拇展肌CMAP波消失。右侧正中神经-蚓状肌、右侧尺神经-骨间肌、左侧正中神经-正中拇短展肌、左侧尺神经-小指展肌CAMP波潜伏期明显延长。这些结果提示脱髓鞘性多神经病变。

由于诊断尚不明确，且转移性肿瘤尚不能排除，因此进行了腰骶神经根活检。组织病理显示多克隆T淋巴细胞炎性浸润，早期脱髓鞘病变伴巨噬细胞浸润。

思考：

最终诊断考虑什么？

第

部分

-THETHIRD-

根据患者临床表现、脑脊液寡克隆带、肌电图及神经活检，最终诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

入院后最初几天患者症状加重，出现右侧动眼神经损害及下肢几乎完全的瘫痪，髋关节肌力为1级。患者接受了静脉甲强龙冲击7天及静脉免疫球蛋白（IVIg）5天治疗。患者症状明显改善，出院时继续激素减量治疗。

在接下来的8个月，患者每隔5周规律使用IVIg静注治疗。患者症状逐渐好转。复视逐渐缓解，但因动眼神经损害仍存在瞳孔不等大。患者的面瘫有所好转，但遗留部分损害。四肢力量均有所好转，近端较远端恢复明显。患者的肾脏占位经活检明确为低度恶性肿瘤，进行随访观察。

讨论

本例为一不典型的CIDP，该患者脑脊液细胞数增多及颅神经强化均在CIDP中不常见。典型的CIDP包括对称性肢体无力持续至少8周，伴脑脊液蛋白细胞分离及罕见的颅神经损害。

但根据EFNS/PNS临床及电生理诊断标准，以及MRI显示神经根强化、神经病理活检结果以及免疫调节治疗后临床改善方面的支持依据，该患者的诊断符合CIDP。