编者按:今天,安宁疗护入住了一位80岁的脊髓前动脉闭塞综合征的老人,说实话,小编并不知道这个疾病,这是一个非常罕见的疾病,治疗目前效果效果较差。老人和家属选择了入住安宁疗护中心,我们就要给予他们身、心、灵的关怀。
今天为了迎接这位老人,工作人员等候了一天,下午5点多,老人到了安宁疗护,工作人员给予了热情的接待,不到半个小时,护理员就为老人端上了肉丝面,家属很满意。
然而,优质的生活服务是一个方面,但更重要的是技术上服务,没有技术的服务是不会让老人和家属满意的。那么,我们就从了解疾病开始,让小编把学习的资料分享给大家,来,我们一起学习,共同进步。
脊髓前动脉闭塞综合征(anteriorspinalarteriasyndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。
一病因
脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脊髓血管畸形、结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发本病。
老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎、梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少见。颈椎间盘脱出症和颈椎过伸也可并发本病。
二流行病学
脊髓前动脉闭塞综合征由Preobranshenski于年首次报道。近年来,脊髓前动脉闭塞综合征的发生有增多趋势,儿童发病的也占一定比例,国内周怀伟等于年报道过15例。
三发病机制
脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。
病理改变:肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软化区域呈典型的梗死性改变。
镜下可见脊髓软化灶中心部坏死、周围有胶质细胞增生、神经细胞变性、髓鞘脱失、格子细胞形成。
四临床表现
脊髓前动脉闭塞综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。
1颈段脊髓前动脉血栓形成:根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性的“脊髓休克”,以后渐渐为痉挛性瘫痪。早期以大小便功能障碍及感觉分离为特征性变化,痛觉和温度觉丧失,而震动觉和位置觉存在。侧支循环建立后,感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。
2胸髓脊髓前动脉血栓形成:初有肋间区疼痛,后有相应节段肌肉瘫痪,肋间肌萎缩等,临床上不易查出。弛缓性截瘫出现迅速,一般历时3~7周后转为痉挛性截瘫。常有一明确的痛、温及触觉缺失平面,提示损害的脊髓上界,常缺乏感觉分离现象。
3腰段脊髓前动脉血栓形成:引起双下肢下运动神经元瘫痪及感觉缺失,感觉缺失区有皮肤营养障碍,此时无病理反射,多呈尿失禁。
颈、胸及腰脊髓脊前动脉闭塞,一般不出现位置觉障碍,震动觉可呈轻度损害。这是由于在脊髓内,震动觉的传导纤维,有一部分位于脊髓侧索的原因。两侧肢体瘫痪和感觉障碍,有时并不对称,即两侧损害的程度和平面可不一致。几乎所有患者皆出现大、小便潴留或失禁。
接近脊髓前动脉自椎动脉起始处如有血栓形成,可累及延髓腹侧。此时延髓的锥体,内侧丘系及舌下神经受损,出现舌肌萎缩,四肢瘫痪或偏瘫,以及一侧或双侧病损以下痛、温、触及位置觉皆消失的症状。
脊髓前动脉闭塞综合征腰椎穿刺椎管无梗阻,细胞数正常,有时蛋白含量轻度增加。
五并发症
进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、压疮和尿路感染等。
六实验室检查
1脑脊液检查:脊髓前动脉闭塞综合征腰椎穿刺椎管一般无梗阻,CSF外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。
2.其他选择性的检查项目包括:血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。
七辅助检查
MRI表现:急性期脊髓增粗,肿胀,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。发病1~3周病灶明显强化,慢性期可表现为脊髓萎缩。
八诊断
一般依据病史特点,起病急骤,呈横贯性脊髓损害,往往不累及位置觉,椎管无阻塞,不难确诊。
但脊髓前动脉闭塞综合征原因常不易肯定。青年患者多考虑与感染或外伤有关。老年者可能与脊髓动脉粥样硬化有关。
九鉴别诊断
有些脊髓前动脉闭塞综合征患者除注意脑脊液改变外,应注意有否其他全身性疾病,如结节性动脉周围炎及梅毒等病。脊髓前动脉闭塞综合征应须与下述疾病鉴别:
1急性感染性脊髓炎
本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉闭塞综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。
2脊髓出血性疾病
脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变,更有利于确诊。若由于血液病或脊髓血管畸形引起的脊髓内出血,则需进行血液学或脊髓造影来明确诊断。硬膜外、硬膜下出血均可骤然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺失等横贯性脊髓损害表现。硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多。脊髓蛛网膜下隙出血表现急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等。此类疾病可借MRI确诊。
3脊髓转移癌
本病导致截瘫也很迅速,但其疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。
十治疗
治疗上根据脊髓前动脉闭塞综合征病因不同,措施可不全相同。
若与炎症有关可采用抗生素或抗病毒制剂。激素如地塞米松或氢化可的松(氢化考地松)有改善炎症,减少水肿及保护神经细胞组织的作用。
改善循环的药物及促神经代谢药物等皆可应用。
中药一般按痿症治疗。初期采取清热解毒,活血化瘀,通经活络方法。慢性期患者一般以补肝肾为主。针刺和穴位封闭,按摩,适当运动都有助于病情恢复。
另外,应注意对褥疮、坠机性肺炎及膀胱炎等并发症的早期预防与治疗。
十一预后
一般情况下,年轻的脊髓前动脉闭塞综合征患者、“脊髓休克”症状不严重者,预后较好,如在及时和积极治疗下,可历时数周至数月逐渐恢复。如果脊髓侧支循环吻合不良,脊髓梗死严重者则易致残。
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