生长激素缺乏症是什么

生长激素缺乏症（GHD）

生长激素缺乏症(GHD)是生长激素(growthhormone,GH)分泌减少或缺乏引起的生长发育障碍,是导致儿童身材矮小的内分泌原因之一,国外报道儿童期发病率在1/～1/。

病因

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儿童GHD病因多样,可分为特发性和器质性。大部分GHD无明确病因，称特发性GHD，约占95%；而有明确病因的称为器质性GHD，约占5%，器质性病因主要包括中枢神经系统感染(脑炎、结核性脑膜炎等)、外伤、中枢神经系统肿瘤(颅咽管瘤、生殖细胞瘤等)等。

诊断依据

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由于GHD的诊断缺乏金标准,在诊断过程中,应综合分析患儿的生长发育指标及生化检测结果。目前我国GHD的诊断主要依据：

①身高落后于同年龄、同性别正常健康儿童身高的第3百分位数[减1.88个标准差(-1.88SD)]或减2个标准差(-2SD)以下；

②年生长速率7cm/年(3岁以下)；5cm/年(3岁～青春期前)；6cm/年(青春期)；

③匀称性矮小、面容幼稚；

④智力发育正常；

⑤骨龄落后于实际年龄；

⑥两项GH药物激发试验GH峰值均10μg/L；

⑦血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平低于正常。

生理状态下,GH呈脉冲式分泌,且受运动、饮食、睡眠等影响,所以随机的GH水平不能真正反映机体GH的分泌情况,因此GH激发试验是目前临床诊断GHD的重要依据。由于生长激素激发实验重复性及准确性欠佳，建议在做激发试验时选择作用方式不同的两种药物。当两种药物试验的结果GH峰值均＞10ng/ml时，即可排除生长激素缺乏症。

GHD的治疗

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GHD的治疗药物通常是生长激素，当人体内的生长激素缺乏时，我们想到的一定是通过补充外源性的生长激素来治疗。那么治疗方案是怎样的呢？

儿童期的患者使用rhGH：

0.～0.05mg/(kg·d)即0.～0.15U/(kg·d)

青春期的患者使用rhGH：

0.～0.07mg/(kg·d)即0.～0.2U/(kg·d)

rhGH治疗宜从小剂量开始,遵从个体化治疗,最大量不宜超过0.2U/(kg·d),治疗过程中根据生长速率及监测生化指标调整药物剂量。GHD的患者应及早诊断和治疗，疗程不宜短于1-2年；治疗的年龄越小疗效越好；疗程越长其身高SDS的改善越显著。

评价疗效

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rhGH治疗第一年有效反应的指标为:①身高SDS增加0.3～0.5以上；②生长速度较治疗前增加3cm/年；③生长速率SDS1。

长期治疗效果该怎么评价呢？

1.成人身高SDS①;

2.成人身高SDS与rhGH开始治疗时身高SDS的差值；

3.成人身高与预测身高的差值；

4.成人身高与遗传靶身高的差值。

①身高标准差

在孩子成长的过程中，家长要认真记录孩子的身高，如果孩子的生长速率不理想，家长一定要及时带孩子到生长发育专科门诊就诊，检查清楚孩子“长势不好”的原因。如果确诊了生长激素缺乏症，那么一定要在医生指导下及时用药干预，改善孩子的终身高！

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