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病例分享鼻咽癌

文章来源：结核性脑膜炎发布时间:2018-5-9 18:11:06 点击数：次

病例分享

医院神经内科

主持、病例分享：李艳敏

第一部分：病历资料

患者男性，49岁，农民。

主因发作性头痛1月加重伴言语不利吞咽困难5天入院。

患者于1月前无明显诱因出现头痛，以右侧头部为主，呈闪电样，反复发作，发作时无明显恶心呕吐，无肢体活动不利，医院就诊，行经颅多普勒检查示：右侧大脑中动脉血流速度增快；血生化检查示血胆固醇6.18mmol/l，余血糖、肝功能、肾功能未见异常。给予“天麻素”等药物口服，无明显效果。患者逐渐出现全身乏力、食欲欠佳症状。5天前患者无明显诱因于晨起出现言语不清，构音障碍，吐字不清，饮水呛咳，伴有吞咽困难，无头晕、恶心、呕吐，无肢体活动不利，无肢体麻木，无抽搐及意识障碍，无发热，无盗汗，再次就诊医院，查头颅CT检查未见异常，考虑“脑血管病”，给予抗凝、改善循环治疗(具体用药不详)，症状无好转，并逐渐加重，遂来我科就诊。自发病以来，患者食欲下降，体重下降2kg。

既往体健。无高血压、糖尿病、冠心病史。无肝炎、结核等传染病史。无手术及外伤史。无药物过敏史。

个人史：吸烟史20余年，每日10支左右。无饮酒史。

体格检查：T36.5℃P75次/分R17次/分BP/75mmHg

内科查体：咽部充血，右侧为主，双侧扁桃体无肿大。余内科心肺腹查体未见异常。

神经系统查体：神志清晰，言语含糊不清，构音障碍，精神稍差，右侧软腭上抬差，右侧咽反射减弱，转头、耸肩右侧力量稍差，伸舌明显右偏，余神经系统查体未见异常。

该患者诊断可能是什么？

该进一步完善哪些检查？

该患者病例特点：

①患者中年男性，既往无特殊病史。②发作性头痛起病，亚急性病程，逐渐出现言语不利、吞咽困难症状，呈进行性加重。③查体：生命体征平稳，血压不高，后组颅神经（舌咽神经、迷走神经、副神经，舌下神经）受累表现，无肢体受累症状。④辅助检查：外院经颅多普勒检查示：右侧大脑中动脉血流速度增快；头颅CT：未见异常。

根据上述资料，初步诊断：1、头痛、言语不清待查2、高脂血症

神经系统定位：

言语含糊不清，构音障碍，右侧软腭上抬差，右侧咽反射减弱，转头、耸肩右侧力量稍差，伸舌明显右偏：后组颅神经（舌咽神经、迷走神经、副神经，舌下神经）受累

定性：脑血管病？

第二部分：影像资料第三部分：其他辅助检查

其他相关辅助检查

血常规：细胞计数9.4×10^9/L，中性粒细胞百分数0.，淋巴细胞百分数0.，红细胞计数4.61×10^12/L，血红蛋白g/L，血小板计数×10^9/L；

尿、便常规未见明显异常。

凝血七项：未见异常

肿瘤五项、贫血三项：未见异常；

甲功五项：未见异常

乙肝五项、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体：未见异常。

血沉：16mm/h；

肝功+心肌酶+脑卒中筛查+肾功能+电解质+风湿三项：甘油三酯2.45mmol/L，总胆固醇：5.97mmol/l,脂蛋白A.6mg/L，余指标正常。

肺CT：左肺上叶舌段纤维条索。

心电图：大致正常心电图。

颈动脉彩超：双侧椎动脉管径不对称。

TCD：未见明显异常。

脑电图：未见异常。

查体：

腹部彩超:脂肪肝，泌尿系彩超:未见异常，全腹CT:未见异常。随后我们再次对该患者进行查体。我们发现该患者右颌下可触及一1cm×1.5cm大小的淋巴结，质硬，可活动，有触痛。切患者右侧颌下有一个质硬的淋巴结，患者的后组颅神经受损也在右侧，这是巧合吗？因此，我们决定不放过任何一个一点，请耳鼻喉科会诊，写明除外鼻咽部病变。耳鼻喉科薛海涛主任是一个非常负责任的医生，经过查体，发现该患者鼻咽部粘膜苍白，未见明显肿物，给该患者取了一个病理。

一周后，病理活检回报：低分化鳞状上皮细胞癌，确诊为鼻咽癌，转往肿瘤科治疗。因此该患者没有完善腰穿等检查，也没有做MRV。

第四部分：知识拓展

题目一：

那么该患者诊断什么呢？

再次复习一下我们神经内科定位的midnights原则：

M--metablism，代谢性

I--inflammation，炎症

D--degeneration，变性

N--neoplasm，肿瘤

I--infection，感染

G--gland，腺体，内分泌

H--hereditary，遗传

T--toxication，中毒/trauma，外伤

S--stroke，卒中

1、头痛首发，急性起病，查体发现后组颅神经受损，首先要除外血管性因素。

该患者有吸烟、高血脂的脑血管病危险因素，磁共振平扫未见明显责任病灶，颈动脉彩超及MRA无明显动脉硬化证据，且按照脑血管病治疗效果不佳，暂不考虑脑血管病因素。

2、该患者首先出现的症状是头痛，而后查体发现后组颅神经受损。那是不是感染可能呢。首先想到的是结核性脑膜炎，其侵犯颅底，常引起脑神经损害。让我们来复习一下结核性脑膜炎。

3、结核性脑膜炎可以以头痛首发，可伴有颅神经受累。颅底炎性渗出物的刺激、粘连、压迫，可致脑神经损害，但以动眼、外展、面和视神经最易受累，表现视力减退、复视和面神经麻痹等。同时一般伴有结核全身中毒症状，表现为低热、盗汗、食欲减退、全身倦怠无力、精神萎靡不振等。后期可以出现脑积水等影像学表现。查体可见脑膜刺激征阳性。辅助检查可发现外周血白细胞计数增高、血沉增快、皮肤结核菌素试验阳性或胸部X片可见活动性或陈旧性结核感染证据。

4、遗传病中疾病常有头痛症状，包括线粒体脑肌病、CADASIL等，但患者无前两项疾病的其他临床表现，也无家族史，暂不予考虑。

5、变性病中常见可以出现言语不利的疾病为帕金森病、MSA、运动神经元病等。帕金森病及MSA一般在疾病的后期可以出现言语不利，构音障碍，与球部肌张力障碍有关，但一般在疾病后期多见，很少在早期发病。运动神经元病多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。

6、肿瘤：患者肺内无阳性发现，肿瘤五项，是不是还要筛查其他肿瘤。

题目二：

鼻咽癌的早期症状比较复杂,尤其以首发神经系统症状者常给诊断带来一定的困难,甚至易漏诊和误诊。颅神经损害也是鼻咽癌常见的临床症状之一，肿瘤在骨破坏入颅后可以损害颅神经,最常侵犯为三叉神经,其次为外展神经、滑车神经、动眼神经及视神经，以后组颅神经受损为首发症状的相对较少。

查阅了一下文献，鼻咽癌在五官科诊断率是比较高的，但是内科，外科等科室，误诊率是很高的

①详细询问病史，尽量客观的判断病情，不要先入为主，带有主观倾向性；该患者来就诊时，当时就觉得应该是个不太复杂的疾病，后组颅神经受累，伴头痛，觉得常见病中，血管性，感染因素最常见。因此先入为主。

②重视体格检查，防止有意义的体征被遗漏。本例患者出现了右侧颌下淋巴结肿大，是重要的体征，为诊断鼻咽癌提供了重要的体征；当然鼻咽癌上学时候见的最多的是颈后部无痛性的淋巴结肿大，最有印象的就是，我们正在耳鼻喉科实习，当时有患者找带教老师看病，首先就发现了颈后部无痛性淋巴结，然后就跟我们说，估计又是一个鼻咽癌，因此印象深刻。

③在诊断常见病证据不足时，要考虑不常见疾病；④对鼻咽癌要有一定的识别能力，对诊断有疑问时，及时请相关科室会诊，以免漏诊及误诊。

第五部分：发言与讨论

发言与讨论：

李晓强邢台三院：头痛后出现后组颅神经问题。炎症，感染，肿瘤。颅脑MRI及强化。

医院陶金圣：应该除外动脉瘤，颅脑核磁加MRA

高海凤唐山工人神内：单侧的后组颅神经受累，病前有头痛，考虑：延髓血管病（夹层？），炎症？肿瘤，行MRI+强化+MRA

衡水二院刘步：患者静脉有没有问题，脑脊液有查吗，感觉血管病不是太首选

医大一院：李艳敏：静脉还没有来得及做，后来我们就发现了新的问题，所以这个患者就没有做。

李晓强邢台三院：血管性原因不能除外，完善更详细血管检查，头颈部cta或脑血管造影。

主要除外夹层或夹层动脉瘤

郭伟斌石家庄市二院：9，10，11，12颅神经collet-sicard症。病程中有乏力，纳差。肿瘤转移不除外。另外可能颈静脉孔扩展累积舌下神经。腰穿测测颅压。查查细胞学。

李艳敏医大一院：正如刚才郭大夫所说，舌咽神经、迷走神经、副神经，舌下神经受累多见于枕髁-颈静脉孔综合征及腮腺后间隙综合征，病变定位在颈静脉孔及枕骨髁区或颅外咽后区，性质为肿瘤、炎症、外伤多见。患者病史中无明显外伤，且头MRI、MRA检查未见异常，可基本除外外伤、脑血管病、颅内肿瘤的可能。