白色的暗示世界脑膜炎日系列

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白色的暗示

——世界脑膜炎日系列

作者：尔佳

患者，女性，62岁，因反复头痛、视力下降1年于年6月17日就诊我院神经科门诊。

患者1年前出现头痛、视力下降，伴眼痛、听力下降。医院查体脑膜刺激征阳性，行腰椎穿刺，脑脊液白细胞数50×/L，蛋白0.46g/L，糖、氯化物正常，诊断考虑为“结核性脑膜炎，双眼葡萄膜炎”，给予抗结核、激素等治疗，头痛缓解，视力、听力有所恢复，后规律口服抗结核药物。年7月中旬出现脱发，皮肤及毛发色素脱失。年11月，患者再次出现头痛、视力下降，伴畏光、眼部胀痛、全身乏力，于医院继续接受抗结核治疗，症状无明显改善。既往史：左眼青光眼术后3年。查体：面部、干、四肢散在色素脱失斑，边界清楚，片状分布的白发。神经系统查体未见阳性体征。

眼科：右眼视力0.4，左眼视力0.25，双眼KP（+），双眼晚霞样眼底。耳科：双耳中-重度感音神经性听力下降。辅助检查：血常规、生化未见异常，自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤抗体检测阴性，头颅MRI+MRA：未见明显异常。

我院神经科门诊考虑：慢性脑膜炎，Vogt-小柳-原田病可能性大。给予口服甲泼尼龙、他克莫司口服，建议停用抗结核治疗。随诊：患者头痛完全缓解，双眼视力明显好转0.4，双眼KP（-）。

最终诊断

Vogt-小柳-原田病（VKH）

讨论

VKH由Vogt（）和小柳（）先后报道，目前认为其病理机制可能是一种针对黑色细胞的自身免疫性疾病。特征表现为双眼色素膜炎，眉毛及毛发变白，秃发及白癜风等皮肤损害，脑膜炎等神经系统表现，以及耳鸣、听力减退等内耳症状。VKH属于少见病，好发于青壮年，目前发病机制尚不完全清楚，主要与针对黑色素细胞自身免疫反应有关。该病主要累及脑膜、眼、耳及皮肤等含有黑色素细胞的组织。糖皮质激素是治疗首选药物，目前临床推荐用口服泼尼松(1-2mg/kg)治疗，病情好转后逐渐减量，治疗时间应在6个月以上，治疗的及时性及规范性影响患者预后。由于该病不常见，且早期临床表现可能局限于单一系统，随病情进展可出现多系统受累，因此早期误诊、漏诊率较高。

本患者年龄超过VKH好发年龄，早期脑脊液化验提示慢性脑膜炎症，应用抗结核及糖皮质激素治疗后症状曾一度好转，医生可能忽略了眼底检查，对该病认识不足，这些可能是患者早期被误诊原因。作为神经科大夫，应充分了解该病累及神经系统可能出现的症状及体征，最常见的为脑膜炎样表现，患者可有头痛、脑神经麻痹、颈强直表现，此时脑脊液淋巴细胞数量和蛋白质含量可升高，头颅核磁增强可有脑膜强化。少数患者可能出现脑实质损害或脊髓受累表现。本例患者皮肤与毛发的改变比较明显，属于该病的典型特征，具有诊断意义，值得临床医生