系统性红斑狼疮系列四

（3）狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。

①急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿，浮肿，蛋白尿/血尿，低蛋白血症，贫血，肾功能进行性下降，血压增高，高血钾，代谢性酸中毒等。B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎，多符合WHO的LN的Ⅳ型。治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心衰等合并症，为保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。为判断肾损害的急慢性指标，明确肾损病理类型，制定治疗方案和判断预后，应抓住时机肾穿。对明显活动、非纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素（泼尼松≥2mg/kg/d），或使用大剂量MP冲击疗法，同时用环磷酰胺0.4~0.8g，每2周静脉冲击治疗。

②神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物（与精神科医生配合），癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。ACL相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量MP冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，在除外中枢神经系统感染的情况下，可试用地塞米松10mg，或地塞米松10mg加MTX10mg鞘内注射/每周，共2~3次。

③重症血小板减少性紫癜：血小板2万/mm3，有自发出血倾向，常规激素治疗无效（1mg/kg/d），应加大激素用量用至2mg/kg/d以上。还可静脉滴注长春新碱（VCR）1~2mg/每周×3~6次。静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白（IVIG）对重症血小板减少性紫癜有效，可按0.4g/kg/d，静脉滴注，连续3~5天为1个疗程。IVIG一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量甲基泼尼松龙和环磷酰胺的联合冲击治疗所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，能够明显提高各种狼疮危象治疗的成功率。无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢素等。其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C等。内科保守治疗无效，可考虑脾切除。

④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：部分弥漫性出血性肺泡炎的患者起病可无咯血，支气管镜有助于明确诊断。本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差。迄今无治疗良策。对SLE肺脏累及应提高警惕，结合SLE病情系统评估，影像学、血气分析和纤维支气管镜等手段，以求早期发现、及时诊断。治疗包括氧疗、必要时机械通气，控制感染和支持治疗。可试用大剂量MP冲击治疗，IVIG和血浆置换。

⑤严重的肠系膜血管炎：常需2mg/kg/d以上的激素剂量方能控制病情。应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术探查。一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。

3．特殊治疗：血浆置换等治疗不宜列入常规治疗，应视患者具体情况选择应用。

4．妊娠生育：妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，激素仅用小剂量维持时方可怀孕。非缓解期的SLE妊娠生育，存在流产、早产、死胎、胎儿发育不良（胎儿心脏传导阻滞与先天性SLE）和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。SLE患者妊娠后，需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治。妊娠期间如病情活动，应根据具体情况决定是否终止妊娠。如妊娠头三个月病情明显活动，建议终止妊娠。妊娠三个月后出现疾病活动时，可在风湿科医师指导下加糖皮质激素，但其剂量通常是泼尼松≤30mg/d。因泼尼松经过胎盘时可被灭活，故短期服用一般对胎儿影响不大，而地塞米松（倍他米松）可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜服用。对孕期已达28周而在7日内有可能分娩者，为促胎儿肺部发育成熟，可以用地塞米松6mg肌肉注射Q12h×4次，或倍他米松12mg肌肉注射Q24h×2次，疗程完成后，即可行剖宫产术，使胎儿尽早脱离母体不良环境。如妊娠后期病情活动，也可根据病情短期加大激素剂量。妊娠后期如并发先兆子痫，需与狼疮肾炎恶化鉴别。妊娠前3个月至全部妊娠期禁用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，因上述药物可能影响胎儿的正常生长发育导致畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林（50mg/d）和/或小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。总之，SLE患者的妊娠、孕期用药、产后的随访均应由风湿科医师和产科医师共同处置。

不定期随诊、不遵循医嘱、不规范治疗是致死的重要原因。近年来，由于加强了对病人的教育，以及诊疗水平的提高，SLE的预后与过去相比已有显著提高。经正规治疗，1年存活率为96%，5年存活率为85%，10年存活率已超过75%。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全、药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应和冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。

——摘自网络

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