不典型单纯疱疹病毒性脑炎长啥样

单纯疱疹病毒性脑炎是神经内科常见的感染性疾病之一，其典型的影像学表现为边缘叶对称性病灶，然而也有不典型表现的患者。近期，BMJCaseRep杂志发表了一例由英国学者Kanodia等报道的不典型单疱脑炎病例，一起来看下。

病例描述

女性患者，52岁，主因间断性头痛、嗜睡一周来诊。

患者就诊前还曾有过一次晕厥发作。就诊后的24小时内出现意识混乱、血压低、体温低以及心动过缓。

头颅CT检查正常，MRI显示在三脑室底下丘脑区域、双侧视束和视交叉异常高信号，左侧壳核下部部分受累（图1A~D）；DWI显示旁中央结构对称性弥散受限（图1E，F）；病灶无显著强化（图1G，H）。根据影像学表现，最初考虑为Wernicke脑病可能性。

图1患者就诊时头颅MRI表现

腰穿检查显示脑脊液白细胞数为94×/L，蛋白为mg/L，葡萄糖正常。脑脊液病毒PCR显示1型单纯疱疹病毒（HSV-1）阳性。

患者影像学表现并不是单纯疱疹病毒脑炎（HSE）的典型受累部位，但HSV检查的敏感性和特异性可超过95%，且患者并没有饮酒或手术史，故考虑Wernicke脑病可能性不大，最终诊断为HSE。

给予患者抗病毒，静脉硫胺素治疗。患者低体温症状在次日改善，其他临床症状在2周内均改善。4周及8周随访时头颅MRI（图2及图3）显示原有病灶基本改善，仅遗留轻微高信号改变；值得注意的是，HSE的典型影像学表现始终没有出现。

图2患者4周随访时头颅MRI表现。A，B为Flair像，C为轴位T2像，显示下丘脑和壳核病灶改善；D为DWI像显示异常信号减少

图3患者8周随访时头颅MRI表现显示病灶进一步改善

讨论

HSV是最常见的病毒性脑膜脑炎的病原体，HSE的发病率约为13/百万人。95%成人致死性病例都是由于潜伏在三叉神经节中病毒激活所致。

MRI是HSE最敏感的检查方式，其病灶通常在症状出现后2～3天出现，表现为双侧对称性边缘叶受累，包括内侧颞叶、岛叶皮层、额叶下外侧以及扣带回；基底节不受累，这一点可与大脑中动脉梗死相鉴别。而大脑其他部位以及中脑受累较为少见。

Wernicke脑病是由于饮食中维生素B1（硫胺素）缺乏而导致的急性神经系统疾病，其特征为双侧乳头体、丘脑背内侧、中脑顶盖、导水管周围以及第三四脑室周围灰质对称性受累。通常发生在嗜酒或胃肠道手术的患者中。

本例HSE患者缺乏典型的MRI表现，下丘脑受累而出现低体温的症状既往鲜有报道，壳核受累也很罕见。本例患者提示在MRI出现急性下丘脑病灶时需要考虑HSE的可能。

学习要点

1.单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）极少数情况下可累及下丘脑，表现为低体温。HSE应作为下丘脑病灶患者的鉴别诊断之一。

2.HSE也可能累及壳核，尽管很罕见。

3.HSE可以不出现颞叶和岛叶受累的典型影像学表现。

编辑：李娜