家长注意,儿童烟雾病一旦发病非死即残,极

小儿烟雾病是一种慢性进行性闭塞性脑血管病，是脑底的异常血管网，主要有脑出血和脑缺血两类表现，好发于10岁以下的儿童，男孩多于女孩。

脑底的异常血管网，在脑血管造影时，呈烟雾状的影像表现，因得此名。一般是脑底动脉环主干狭窄或者闭塞之后，各个深穿支开始增生、扩张，互相吻合形成的血管网，即丰富的脑底丰富的侧支循环。

发病原因

1.先天性原因

小儿烟雾病中，遗传因素占很大的原因，而且一般治愈难度也很高。

2.后天获得性原因

一般是疾病诱发多见，比如镰状细胞贫血、神经纤维瘤、主动脉缩窄以及各种中枢神经系统感染，包括结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、梅毒等。另外，放射治疗后等也可能诱发本病。

疾病特征

1.烟雾病是床突以上的颈内动脉以及Wills环自发性进展性梗死，从而颅底出现大量的侧支代偿血管。

2.早期血管狭窄或者闭塞以后，侧支循环尚未建立时，多以短暂脑血管病或者脑梗死发病，表现为突然偏瘫、肢体无力、失语、抽搐等。

3.晚期由于侧支循环建立，异常血管网中小血管开始扩张，血管壁变薄，继而破裂出血。

诊断要点

诊断烟雾病除了要根据临床表现判断外，主要依靠DSA脑血管造影来确诊。

1.DSA显示颈内动脉颅内段的终末部分（虹吸段末端）和大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞。

2.DSA动脉显影期在闭塞或狭窄的病灶邻近部位可见异常血管网，即烟雾血管。

3.在儿童中，烟雾血管首发于一侧，随年龄增长。另一侧也会逐渐出现病变，所以通常一侧发病也被认为是烟雾病。

治疗方法

烟雾病发病突然，临床表现很严重，一般出血型发病的死亡率高。

1.保守治疗

如果儿童烟雾病不严重，可选择应用血管扩张剂、钙离子拮抗剂以及抗血栓药物等治疗，一般效果不佳。

2.外科治疗

外科手术治疗主要是脑血管的重建手术，包括直接血管重建术、间接血管重建术。直接血管重建术主要是颅外血管和皮层血管间直接吻合手术，多采用颞浅动脉和皮层动脉吻合；间接血管重建术，手术简单，不做血管吻合，儿童术后血供增加的效果较好，而且儿童的颅内血管直径较小，一般适宜行间接颅内血管重建，包括脑-颞肌贴敷术、脑-硬膜-动脉贴敷术、颅骨多点钻孔术等。

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