病例笔记肥厚性硬脑膜炎

年后第一更，题目也可以写成“头痛就医记”。头痛、头晕为神经科常见主症，每次碰到这样的主诉总有一种畏难情绪参杂其中，剪不断、理还乱。

主角儿为50岁男性体胖烟民。

第一回：5月前受凉后出现右侧耳痛、耳鸣、听力下降，伴有咳嗽、咳痰，咳少量白色粘痰，偶带血丝，伴有发热、寒战，未测体温，夜间为主，医院查胸部CT示右肺上阴影，活检后诊断为“变应性肉芽肿性血管炎”，予甲泼尼龙、环磷酰胺等治疗好转后出院；

第二回：1月前出现头痛，夜间为主，不能耐受，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，医院，反复查结核、真菌等病原学感染证据，期间予经验性抗结核治疗症状未见缓解。且出现发热，体温最高38.9摄氏度，以下午及夜间发热为著。加用美罗培南+利奈唑胺抗感染治疗患者头痛、发热较前无明显改善，复查腰穿颅压一路攀升，最高mmH20，出现声音嘶哑、饮水呛咳，这里诸君能猜到些什么？

提示：高颅压+颅神经受损

第三回：脑血管造影诊断：1.Ⅰ型主动脉弓；2.双侧中央沟静脉及中央前沟静脉近上矢状窦处血栓形成；3.大脑大静脉及直窦血栓形成。头颅MRI+增强示：大脑镰、小脑幕及脑膜多发增厚并强化；2.左侧放射冠缺血灶。予甲强龙+丙球+环磷酰胺+抗凝治疗后头痛较前明显缓解，体温恢复正常，复查颅压mmHg。

就诊经过大致如此，当然也做了很多排除其他疾病的辅助检查，患者就诊过程堪比破案现场。

肥厚性硬脑膜炎

定义：肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis，HCP)是以硬脑膜局部或弥漫性肥厚和纤维化炎症过程为特征的一种中枢神经系统少见疾病。

发病机制：HCP主要分特发性和继发性两种（IHCP和SHCP）

特发性IHCP：

病因不明，主要以免疫失调和自身免疫机制为主；

继发性分为以下几种：

1.ANCA-relatedHP:可继发于有相关抗体的免疫性疾病（显微镜下的多发微小动脉炎，CSS变应性肉芽肿血管炎、大动脉炎、韦格纳氏病等）

2.“otherinfection”HP：脑囊虫病、梅毒、EB病毒、真菌、结核菌和中耳炎

3.IgG4-relatedHP:首先在自身免疫性胰腺炎中发现，随后在其他病因引起的HCP中也有发现。

4.Otherrarecauses:药物及自身免疫性疾病

临床表现：

1.头痛：

弥漫性头痛机制：硬脑膜纤维化---静脉窦闭塞和血栓形成----弥漫性头痛;静脉窦血栓---脑脊液回吸收障碍----脑积水---弥漫性头痛；

局限性头痛机制：局部脑膜纤维化肥厚所致；

2、多颅神经炎：硬脑膜肥厚造成颅神经穿出颅骨的间隙变窄导致颅神经受压及肥厚的硬脑膜致颅神经缺血；

3、共济失调：硬脑膜压迫小脑及桥小脑角可致共济失调；

4、癫痫：肥厚的硬脑膜刺激大脑皮层可出现癫痫；

5、皮质受累：脑实质受累时可致偏瘫、偏身麻木及精神行为异常等。

诊断和鉴别诊断：

诊断：临床症状和体征+影像学检查

在T1WI上，肥厚的硬脑膜呈低或等信号，在T2WI上，肥厚的硬脑膜呈低信号。在增强扫描上，可见肥厚的硬脑膜明显强化，大部分呈条带样或结节样均匀强化，若为结节样强化，提示硬脑膜肥厚不均，可能与不同病因感染、不同部位感染程度不一及反复感染等相关，若为结节样强化多提示预后不佳。增强扫描以弥漫性强化为主，病变及强化部位:小脑幕＞大脑镰＞额、颞、顶部硬脑膜＞枕部硬脑膜。金标准：活检

鉴别诊断：

1.软脑膜炎：结核性脑膜炎及真菌性脑膜炎，也可表现为头痛及多发性颅神经受损，亚急性或急性起病，体温多升高，脑脊液检查可见结核及真菌等特异性改变，且软脑膜炎的MＲI强化影可延伸至脑沟及脑池内。

2.低颅压综合征：可表现为头痛及硬脑膜弥漫性强化改变，多见于年轻女性，出现与体位相关的头痛，且腰椎穿刺脑脊液检查的压力低，MＲI增强扫描除硬脑膜广泛强化外，还可见脑室变窄、垂体增大、静脉窦扩张及硬膜下积液或出血等改变。

3.多组颅神经炎：可出现头痛及多组颅神经炎表现，但头颅MＲI增强扫描无硬脑膜强化改变。本例早期误诊为多组颅神经炎的主要原因为未行头颅MＲI增强扫描

治疗：糖皮质激素，加用免疫抑制剂。

问题1：第一回在整个故事中的地位？

问题2：静脉真的只是血栓了么？

问题3：头颅增强MR的作用？

HCP参考文献阅自知网

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长按







































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